Maladies rares dermatologiques

Incontinentia Pigmenti

https://fimarad.org/wp-content/uploads/2023/11/incontinentia-pigmenti-.mp4 Introduction Les causes de l’Incontinentia Pigmenti Les symptômes de l’Incontinentia Pigmenti Le diagnostic de l’Incontinentia Pigmenti La prise en charge de l’Incontinentia Pigmenti Téléchargez cette page au format PDF…

Albinisme

ÉPIDÉMIOLOGIE L’AOC est une aﬀection de transmission autosomique récessive. La prévalence générale est de 1/20 000. Cependant elle varie d’une forme à l’autre et d’un continent à l’autre. La forme…

Dermatite herpétiforme

ÉPIDÉMIOLOGIE La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose bulleuse auto-immune rare décrite en 1884, associée à la maladie coeliaque (MC), touchant de façon prédominante les Européens avec un sexe ratio…

Dermatose à IgA linéaire

ÉPIDÉMIOLOGIE La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une maladie bulleuse auto-immune rare, dont l’incidence est estimée à moins de 1 cas/106/an. L’âge de début chez l’adulte est variable, avec…

Épidermolyse bulleuse acquise

INTRODUCTION ÉPIDÉMIOLOGIE L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). L’âge moyen de survenue est de 50 ans, mais des cas pédiatriques et du 4ème âge ont…

DRESS

ÉPIDÉMIOLOGIE Le DRESS (« Drug Reaction with Eosinophilia and SystemicSymptoms »), ou syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse, est une toxidermie rare (par exemple 1 cas/10000 nouveaux patients traités par antiépileptiques) potentiellement grave,…

Épidermolyse bulleuse héréditaire

ÉPIDÉMIOLOGIE Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe hétérogène de génodermatoses caractérisées par une fragilité cutanée et/ou muqueuse localisée ou généralisée. On distingue en fonction du niveau de clivage…

Ichtyoses

ÉPIDÉMIOLOGIE L’ichtyose est l’expression cutanée d’une anomalie de structure ou de fonction d’une molécule (une protéine le plus souvent) intervenant dans la couche cornée. La couche cornée est la couche…

Kératodermies plantaires héréditaires

Les kératodermies palmo-plantaires héréditaires (KPPH) sont un groupe hétérogène de maladies monogéniques rares caractérisées par un épaississement permanent de la peau des paumes et des plantes. Du fait du grand…

Lymphœdème primaire

ÉPIDÉMIOLOGIE Le lymphœdème (LO) primaire est défini par une augmentation de volume d’une zone du corps (un ou les 2 membres inférieurs, supérieurs, les organes génitaux, le visage), due à…