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Dermatose à IgA linéaire

    ÉPIDÉMIOLOGIE

    La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une maladie bulleuse auto-immune rare, dont l’incidence est estimée à moins de 1 cas/106/an. L’âge de début chez l’adulte est variable, avec un pic de fréquence dans la 6e décennie et chez l’enfant, il varie selon les études de 2.5 à 8 ans. Elle est définie par les critères clinico-histologiques suivants: éruption bulleuse cutanéo-muqueuse, bulle sous-épidermique avec infiltrat neutrophilique, dépôts linéaires d’IgA en immunofluorescence directe (IFD), isolés ou associés à des dépôts moins marqués d’IgG, M, ou C3.

    PHYSIOPATHOLOGIE

    L’antigène cible est une protéine de 97 kD (LABD97) ou 120 kD (LAD-1), selon la technique d’extraction, correspondant à un fragment protéolytique de la portion extracellulaire de l’antigène cible de la pemphigoïde bulleuse (BP180), maladie bulleuse auto-immune plus fréquente, touchant le sujet âgé. Certains sérums reconnaissent d’autres antigènes épidermiques ou dermiques (BP230, fragment NC16A de la BP180, protéine p200, la laminine 332, collagène VII), témoignant de l’hétérogénéité de la maladie. Un modèle animal a pu montrer la pathogénicité de ces anticorps. La physiopathologie de la maladie fait intervenir plusieurs voies inflammatoires : activation de la voie alterne du complément, activation lymphocytaire T et B, synthèse par les kératinocytes de cytokines proinflammatoires et recrutement de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. C’est la fixation des IgA sur les polynucléaires, et non leur fixation directe sur l’antigène, qui induirait le relargage d’enzymes protéolytiques, provoquant ainsi le décollement dermo-épidermique.

    La maladie peut être idiopathique, mais le déclenchement par un médicament n’est pas rare et doit être systématiquement recherché. Le médicament le plus fréquemment impliqué est la vancomycine. Cependant, de nombreux autres médicaments ont été incriminés : phénytoïne, furosémide, anti-inflammatoires non stéroïdiens, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, vérapamil, atorvastatine, béta-lactamines, cotrimoxazole… Le délai de déclenchement est de 5-28 jours en général.

    PRINCIPALES MANIFESTATIONS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES

    La DIgAL se manifeste de façon assez stéréotypée chez l’enfant par une éruption de vésicules groupées en bouquets herpétiformes ou en « rosettes », siégeant préférentiellement sur le visage, les oreilles, les fesses, le périnée, les organes génitaux. Chez l’adulte, l’’éruption est plus polymorphe : bulles de taille variable, en peau saine ou érythémateuse, disposition en « rosettes » inconstante, aspect de prurigo, aspect de necrolyse épidermique toxique (Lyell).

    Cette dernière forme, rare, grave est plus fréquente au cours des DIgAL médicamenteuses, justifiant la pratique systématique d’une IFD devant toute dermatose bulleuse ou décollée. L’atteinte muqueuse est rare chez l’enfant, plus fréquente chez l’adulte (60%) voire parfois isolée, expliquant l’intégration de la DIgAL à présentation muqueuse pure ou prédominante dans le concept des pemphigoïdes des muqueuses.

    L’association à des maladies inflammatoires chroniques du tube digestif a été décrite. Il n’y a pas de sur-risque de cancer. Plusieurs cas d’association à des hémopathies ont été rapportés (maladie de Hodgkin, lymphadénopathie angio-immunoblastique).

    CENTRES DE PRISE EN CHARGE

    Centres de référence des maladies des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves (TOXIBUL)
    Centre de compétence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves (TOXIBUL)
    Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)
    Centres de compétence des maladies bulleuses auto-immunes (MALIBUL)

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