Les toxidermies

Pour faire suite à la journée patients dédiée aux syndromes de Lyell & Stevens-Jonhson, qui a eu lieu à l’Institut Imagine, le vendredi 14 octobre 2022, FIMARAD met en lumière -sur cette page- les toxidermies pour approfondir les connaissances sur cette maladie dermatologique.

Définition des toxidermies

Une toxidermie est une réaction d’hypersensibilité retardée à un médicament. Elle survient typiquement plus d’une heure après la prise d’un médicament (au contraire de l’hypersensibilité immédiate qui survient moins d’une heure après). Les toxidermies touchent 1% des sujets traités par un médicament.

Quelles sont les toxidermies les plus fréquentes ?

Les toxidermies les plus fréquentes sont les éruptions à type d’exanthème maculopapuleux ou d’urticaire retardée. Les signes de gravité incluent la présence de décollements cutanés, d’érosions des muqueuses, ou des signes généraux (fièvre, altération de l’état général) ou biologiques (atteinte hépatique ou rénale). Les toxidermies graves sont beaucoup plus rares, représentant 1% des toxidermies. Certains facteurs génétiques y prédisposent pour certains médicaments.

Que faire en cas de toxidermie ?

Dans tous les cas, l’arrêt du ou des médicaments déclenchant est une urgence et le patient doit être adressé en service spécialisé. La prévention des récidives passe par la remise d’une carte d’allergie et l’exploration allergologique si nécessaire. Tous les cas doivent être déclarés en pharmacovigilance.

Le syndrome de Lyell & Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) sont des toxidermies rares (6 cas/million d’habitants/an en France) et sévères. Elles se caractérisent par des lésions bulleuses cutanées évoluant vers des décollements cutanés plus ou moins extensifs et/ou des érosions muqueuses.

Ces syndromes correspondent à la même maladie et ne se diférencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Stevens-Johnson <10 %, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Lyell ≥ 30%).

Ils surviennent dans un délai de 4 à 28 jours après la prise d’un nouveau médicament. Dans 15% des cas, aucun médicament déclenchant n’est identifié. Des causes infectieuses ou auto-immunes sont alors possibles.

La gravité de la maladie est liée à l’âge, au pourcentage de la surface corporelle décollée et aux complications qui peuvent survenir et menacer le pronostic vital : infections à point de départ cutané, atteinte respiratoire, insuffisance rénale… La mortalité globale est de 15%. La cicatrisation survient en 3 semaines environ. Après la phase aiguë, des séquelles sont possibles, principalement cutanées, ophtalmologiques et psychiques, qui peuvent altérer la qualité de vie à long terme.

Existe-t-il des traitements ?

Le traitement repose à l’heure d’aujourd’hui essentiellement sur les soins symptomatiques (« de support ») en service spécialisé. Aucun traitement immuno-modulateur n’a fait la preuve de son efficacité.

Le centre de référence TOXIBUL

Le centre de référence TOXIBUL prend en charge les dermatoses bulleuses toxiques (syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique, érythème pigmenté fixe bulleux généralisé, dermatose bulleuse à IgA d’origine médicamenteuse), les autres toxidermies graves (DRESS, PEAG) et l’érythème polymorphe majeur. Il est labellisé depuis 2005 dans le cadre du Plan National Maladies Rares (PNMR3 en 2017). Le site coordonnateur du centre de référence TOXIBUL comprend les services de Dermatologie et de Réanimation médicale de l’hôpital Henri Mondor à Créteil.

L’association de patients Amalyste

AMALYSTE est l’association des victimes des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Fondée en 1999 et constituée en 2002, elle a accompagnée à ce jour plusieurs centaines de victimes. Elle a pour objectifs de :

Rompre l’isolement des malades.
De réinsérer et indemniser les personnes malades et handicapées du fait de ces syndromes.
De promouvoir la recherche médicale fondamentale et thérapeutique.

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