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Maladie de Hailey-Hailey

Définition

La maladie de Hailey-Hailey est une maladie génétique cutanée de transmission autosomique dominante dont l’évolution est intermittente. Elle se manifeste par des lésions de la peau à type de fissures prédominant dans les plis (aines, aisselles, entre les fesses) et touchant les organes génitaux. Ces lésions souvent douloureuses sont favorisées par la chaleur et les surinfections. Elles apparaissent vers l’âge de 30 ans. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et est confirmé par un test génétique (analyse du gène ATP2C1). Le traitement n’est pas codifié. Il consiste à assécher les lésions et fait souvent appel aux dermocorticoïdes. Dans les formes étendues, il peut être nécessaire de traiter les zones atteintes chirurgicalement (excision-greffe) ou par laser CO2.


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie