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Syndrome de Bazex-Dupré-Christol

Définition

Le syndrome de Bazex-Dupré-Christol est une génodermatose rare prédisposant à la survenue précoce de carcinomes basocellulaires. La maladie se manifeste pendant la période néonatale ou dans la petite enfance. Elle est caractérisée par une atrophodermie folliculaire, une hypotrichose, une hypohidrose, des grains de milium et par la survenue précoce de carcinomes basocellulaires. Le syndrome se transmet selon un mode dominant lié à l'X. Le gène impliqué a été localisé sur le bras long du chromosome X en position Xq24-q27.1.

La prise en charge comprend une photoprotection et la détection précoce des carcinomes basocellulaires. Le traitement de ces derniers repose sur la chirurgie, voire sur la cryochirurgie ou l'imiquimod topique. La radiothérapie est contre-indiquée.


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie