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Liste des maladies rares en dermatologie

Poïkilodermies

Définition

La Poïkilodermie est une affection cutanée qui associe une atrophie de l’épiderme (diminution de l’épaisseur de la couche superficielle de la peau), une dyschromie (anomalie de la pigmentation de la peau) et des télangiectasies (dilatation des petits vaisseaux cutanés, formant des petites lignes rouges).


Il existe deux formes de Poïkilodermie : la Poïkilodermie congénitale et la Poïkilodermie acquise au cours de la vie. La Poïkilodermie congénitale est rare et s’observe dès l’enfance. Elle est héréditaire et sa transmission est classiquement autosomique récessive (les 2 parents sont atteints de l'anomalie génétique même s'ils ne sont pas atteints eux-mêmes de la maladie) avec une apparition néonatale ou dans la petite enfance. Cet aspect prédispose à un cancer de la peau. Différentes génodermatoses, liées à des anomalies génétiques impliquant des protéines différentes, peuvent être responsables d’une Poikilodermie. Elle n’est donc qu’une des manifestations cliniques de ces différentes maladies. C’est l’ensemble des signes cliniques associés et l’histoire familiale, qui permettent de mieux diagnostiquer dans quelle maladie s'intègre la Poïkilodermie du patient et d’orienter la recherche moléculaire (anomalie génétique responsable de la maladie).


La Poïkilodermie acquise apparaît plus tardivement dans la vie, souvent à l’âge adulte et correspond à un groupe hétérogène de maladies dermatologiques qui ne sont souvent pas des génodermatoses.


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie