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Liste des maladies rares en dermatologie

Pemphigoïde cicatricielle

Définition

La pemphigoïde cicatricielle appartient au groupe des pemphigoïdes des muqueuses. Il s'agit d'une maladie bulleuse auto-immune sous-épithéliale qui touche principalement les muqueuses buccale (80 à 90% des cas), oculaire (50 à 70%), pharyngolaryngée (8 à 20%), génitale (15%) et œsophagienne (4%). Elle est rare (1 à 2 nouveaux cas par million d'habitants et par an en France). Une forme exclusivement cutanée, encore plus rare, est aussi décrite. Comme son nom l'indique, elle se caractérise par l'apparition de cicatrices qui peuvent avoir de graves conséquences au niveau des yeux, du larynx et de l'œsophage. Le traitement repose sur la dapsone dans les formes peu sévères et les immunosuppresseurs dans les formes très sévères.


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie