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Maladie de Darier

Définition

La maladie de Darier est une maladie génétique de transmission autosomique dominante dont l’évolution est intermittente et chronique. Elle se manifeste par des lésions sèches et brunes de la peau touchant surtout le décolleté, le dos, la nuque, le front et les oreilles. Il peut exister des anomalies des ongles. Les lésions cutanées peuvent être malodorantes et sont favorisées par la chaleur et le soleil, expliquant des poussées en été. Elles apparaissent à l’adolescence. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et est confirmé par un test génétique (analyse du gène ATP2A2). En cas de lésions cutanées étendues, le traitement fait appel à des médicaments oraux (rétinoïdes).


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie