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Liste des maladies rares en dermatologie

Épidermolyses bulleuses jonctionnelles

Définition

Les formes jonctionnelles (EBJ) se divisent en formes localisées et généralisées sévères (ex EBJ Herlitz) ou intermédiaires (ex non Herlitz). Très rares, elles sont de transmission autosomique récessive. Elles se caractérisent par des bulles tendues, parfois hémorragiques et un retard ou une absence de cicatrisation. Une atteinte muqueuse, dentaire (anomalie de l'émail) et unguéale est presque constante. En fonction des formes, des atteintes extra-cutanées sont possibles (atrésie du pylore, atteinte pulmonaire, digestive, rénale,..).


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

Ils travaillent en étroite collaboration
avec le maillage national ci-dessous :



* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie