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Épidermolyses bulleuses dystrophiques

Définition

Les formes dystrophiques (EBD) se divisent en formes à transmission autosomique dominante ou récessive. Dans cette forme les bulles sont tendues, parfois hémorragiques, souvent de grande taille. La cicatrisation est ralentie et anormale avec une peau atrophique et des grains de milium. Les muqueuses sont souvent atteintes ainsi que les ongles. Dans les formes les plus sévère les complications sont nombreuses à type de rétractions articulaires, synéchies mains et pieds, dénutrition liées aux plaies et à l'inflammation chronique, amylose. Le décès est prématuré dans les formes sévères et le plus souvent en rapport avec la survenue de carcinomes épidermoides cutanés agressifs.


Où se rendre pour consulter ?

Site Centre de Référence

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* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie