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Épidermolyses bulleuses acquises

Définition

Les épidermolyses bulleuses acquises (EBA) sont des maladies bulleuses sous-épidermiques d'origine auto-immune qui doivent leur nom à leur ressemblance aux épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) dystrophiques. Elles sont la conséquence de la fixation d'auto-anticorps dirigés contre le collagène VII (alors que dans les EBH dystrophiques l'anomalie porte sur le gène qui code la synthèse du collagène VII). Il existe des formes à localisation cutanée prédominante et des formes à localisation muqueuse prédominante ou exclusive (bouche, anus, appareil génital , nez, gorge, oreilles, œil, œsophage). Les lésions évoluent en formant des cicatrices sur la peau et les muqueuses parfois de façon définitive. La fonction des organes atteints peut ainsi être altérée. Le traitement repose le plus souvent sur les immunosuppresseurs.


Où se rendre pour consulter ?

Sites Centres de Référence

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* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie